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  EN SAVOIR PLUS

Les sarcomes des tissus mous (STM) sont des tumeurs rares dont l'incidence annuelle est voisine de 30 cas par million d'habitants. Ils touchent assez souvent les sujets âgés, au delà de 60 ans avec une prédominance masculine modérée.


Les formes histologiques sont nombreuses. L'exérèse chirurgicale large est l'arme thérapeutique principale pouvant nécessiter des gestes de reconstructions complexes (Lambeaux libres, greffes nerveuses, pontage artériel). La prise en charge rigoureuse de ces maladies est indispensable et simple si elle suit strictement la même séquence événementielle :

  

Y penser devant une "boule" dans les parties molles

Confirmer le diagnostic et en faire le bilan rapidement

Adopter une stratégie thérapeutique collégiale rassemblant chirurgiens, oncologues, radiothérapeutes, radiologues et anatomopathologistes.

Découverte d'une masse dont il faudra relever le caractère inquiétant par la notion d'une augmentation de volume régulière et/ou rapide ;

Modification d'une masse existante depuis des années (lipome) et qui en fait n'évolue pas depuis si longtemps. Il faut savoir alors prescrire une imagerie performante pour analyser ces tumeurs ;

Le « faux hématome »: il est interdit de porter le diagnostic d'hématome en l'absence de traumatisme récent, violent ;

Le « faux abcès »: mais absence de fièvre, valeur de CRP discordante avec le tableau inflammatoire local, absence d'hyperleucocytose ;

La découverte opératoire désagréable d'une lésion que l'on croyait bénigne ;

La découverte d'un résultat histologique inattendu.

Outre les éléments du bilan d'extension (aspect en imagerie, existence de lésions pulmonaires...) qui inquiètent, le diagnostic repose sur la biopsie.


La biopsie est une étape déterminante dans la démarche diagnostique et la prise en charge des sarcomes.


Elle consiste à prélever une quantité suffisante de tissus tumoraux afin :

de confirmer le caractère bénin ou malin de la tumeur ;

d’établir son origine conjonctive ;

de définir le type de chirurgie à envisager ;

de discuter d’un éventuel traitement néo-adjuvant, c’est à dire pré-opératoire, lorsque la tumeur est localement avancée.

C’est un acte « spécialisé » qui doit, de préférence, être réalisé par le chirurgien en charge de l’intervention future, en étroite collaboration avec un radiologue et un anatomopathologiste expérimentés dans ce domaine de tumeurs.


Elle peut être réalisée :

soit par voie percutanée (ponction) sous scanner ou échographie,

soit de manière chirurgicale (Incisionnelle ou exérèse).

Dans la majorité des cas, la biopsie et le traitement ne doivent pas être réalisés durant la même séquence opératoire. Seule exception à la règle : la biopsie exérèse pour les tumeurs de petite taille.


Dans tous les cas, les indications et les modalités techniques de la biopsie doivent être impérativement discutées au préalable dans le cadre d’une réunion multidisciplinaire regroupant l'ensemble des praticiens impliqués dans la prise en charge de la maladie.

C'est le temps essentiel du traitement des STM. Il est défini 4 types de chirurgies :


L'exérèse radicale : C'est une exérèse extra-compartimentale qui emporte tout le compartiment musculaire d'insertion tendineuse à insertion tendineuse. Risque de récidive, le plus bas (2%).


L'exérèse large : Elle emporte la tumeur avec une couche de tissu sain. Elle ne permet pas en théorie d'emporter les potentielles lésions satellites existant à l'échelon microscopique. Risque de récidive locale, le plus élevé (15-30 %).


L'exérèse marginale : C'est une exérèse complète avec un plan de dissection au contact de la capsule tumorale. Elle est parfois nécessaire pour permettre la conservation d'éléments vasculo-nerveux important. Risque de récidive, le plus important (40-60 %).


L'exérèse contaminée : Elle traduit un plan de dissection envahit microscopiquement.

Les STM sous cutanés nécessitent une exérèse au large de la tumeur d'environ 5 cm de tissus graisseux et une exérèse de l'aponévrose profonde.


Les STM profonds ont une planification chirurgicale beaucoup plus complexe dépendant de multiples facteurs :


L'envahissement ou la proximité d'axe vasculaire ou nerveux, la proximité ou l'envahissement osseux, une atteinte articulaire. Chaque cas s'étudie en fonction du type tumorale de son agressivité, de l'age du patient et de l'espoir de l'efficacité d'un traitement adjuvant, de l'extension générale ou non de la maladie.

Elle est un élément important du traitement des STM. Elle améliore le contrôle local en diminuant les récidives. Par contre son incidence sur le pronostic n'est pas démontrée. Elle vient en complément de l'exérèse chirurgicale. Elle diminue le risque de récidive locale que les marges d'exérèse soient satisfaisantes ou non. Exceptionnellement, elle peut être utilisée à titre préopératoire pour faciliter le geste d'exérèse. La radiothérapie externe conventionnelle est habituelle. Certaines équipes utilisent la curiethérapie interstitielle. Ce procédé permet de délivrer un champ d'irradiation élevé dans un espace restreint. Il peut-être isolé ou associé à la radiothérapie conventionnelle.

Son efficacité sur la survie des STM n'est pas démontrée. Mais certaines tumeurs ont des sensibilités importantes. Elle est habituelle dans les sarcomes de haut grade en complément de la chirurgie. La chimiothérapie néoadjuvante a une place importante lorsque les tumeurs sont volumineuses et ou disséminées. Elle peut permettre de faire diminuer le volume tumoral et de faciliter ainsi le geste d'exérèse. Un certain nombre de STM ont une séquence thérapeutique standardisée rejoignant celle des sarcomes osseux : Chimiothérapie-chirurgie-chimiothérapie plus ou moins radiothérapie externe. Enfin le choix judicieux des molécules permet d'augmenter l'effet de la radiothérapie délivrée en synergie (effet sensibilisant).

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